凡瑞克的效果怎样呢？

凡瑞克对PAH患者的疗效和安全性已在两项为期12周的Ⅲ期多中心、随机、双盲、安慰剂对照研究中得到了证实。

全可利是一种口服有效的内皮素受体拮抗剂（ERA），于2001年上市，该药是获批的首个PAH治疗药物，目前已获全球多个国家批准。在美国，全可利 32mg分散片于2017年9月获得FDA批准，该药特征是一种刻痕片，药片可分散在一茶匙的水里，然后进行口服。这款新片剂的低剂量和刻痕线设计，可使医生根据PAH儿科患者的体重调整处方剂量。全可利是一种口服ERA，该药通过阻断患者体内产生的额外内皮素的效应发挥作用，内皮素是人体内天然存在的一种化学物质，参与血液流动。然而，PAH患者体内的内皮素水平高于正常人。研究发现，过多的内皮素会导致血管收缩，导致血液流过收缩的血管更加困难，而这会影响心脏的正常运转。 

强生旗下杨森医药公司爱可泰隆（Actelion）宣布，全可利分散片（全可利®，英文品牌名：波生坦，通用名：bosentan）（规格：32mg）获得中国国家药品监督管理局（NMPA）批准，用于治疗儿童肺动脉高压（PAH）。波生坦分散片（全可利®）由此成为国内首个获批的儿童肺动脉高压患者用药。肺动脉高压是一种慢性、危及生命的疾病，肺动脉压力会显著升高，继而导致右心衰竭和严重的运动耐量下降，严重者会导致患者死亡。爱可泰隆正全力加速引进该治疗方案，以尽快服务中国患者。 

值得一提的是，2019年5月底，国家药品监督管理局药品审评中心发布《临床急需境外新药名单（第二批）》，其中就包括全可利（全可利®），其被列为临床急需原因是：罕见病用药，儿童用剂型。然而，通过查询我国医保目录发现，最新信息显示全可利曾在首次获批后进入2017年国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录谈判范围，类别为心血管系统>抗高血压药>其他抗高血压药>其它抗高血压药，谈判后最终未进入医保。

全可利常见的副作用有什么？

原因不明的肝硬化、肝功能衰竭、过敏，DRESS和过敏反应、血小板减少、皮疹、黄疸、贫血需要输血、中性粒细胞减少症和白细胞减少症、鼻塞。 值得一提的是全可利引发的肝毒性。