疾病名称:血红蛋白尿症 药品名称:依库珠单抗（Eculizumab） 文章类型:说明书 依库珠单抗的详细说明书：用于治疗非典型溶血性尿毒综合症（aHUS）的成人和儿童。（Soliris不用于治疗志贺毒素大肠杆菌相关溶血性尿毒症综合征（STEC-HUS）患者）。
依库珠单抗的详细说明书
通用名：依库珠单抗
商品名称：Soliris
全部名称：依库珠单抗，舒立瑞，依库丽单抗，Soliris，Eculizumab
【适应症】
1.用于治疗患有阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）的疾病患者。
2.用于治疗非典型溶血性尿毒综合症（aHUS）的成人和儿童。（Soliris不用于治疗志贺毒素大肠杆菌相关溶血性尿毒症综合征（STEC-HUS）患者）。
3.用于治疗患有广泛性重症肌无力（gMG）疾病的成人。
4.用于治疗患有神经脊髓炎视神经疾病（NMOSD）的抗生素水痘4（AQP4）抗体阳性的成人。
【用法用量】
用药管理
静脉注射（IV）兼容性
0.9％NaCl，0.45％NaCl，D5W或乳酸林格氏
1、静脉注射（IV）准备
取出所需的药物量并将剂量转移到输液袋中
通过向药物体积中加入等体积的稀释剂，将依库珠单抗稀释至终浓度为5 mg / mL
轻轻倒转含有稀释溶液的输液袋，确保产品和稀释剂充分混合
丢弃小瓶中剩余的未使用部分，因为该产品不含防腐剂
在给药前，混合物应达到室温18-25°C（64-77°F）
不要在微波炉或环境空气温度以外的任何热源加热
2、静脉注射（IV）管理
处方者必须参加风险评估和缓解策略（REMS）计划
不要进行IV推注或推注注射
在推荐的剂量方案时间点或在这些时间点的2天内给药
成人：至少注射静脉注射35分钟; 如果出现不良反应，可能会减慢/停止输液，但总输液时间不应超过2小时
3、存储
未使用的小瓶
储存在2-8ºC（36-46ºF）的冰箱中; 不要冻结或摇晃
避光
在受控室温（不超过25°C [77°F]）的原始纸箱中保存一段时间，最多3天
请勿在纸箱上标注的失效日期之后使用
稀释后的解决方案
在2-8°C（36-46°F）的冰箱中保存24小时
3、成人
剂型
注射液 为10mg / mL
a、阵发性夜间血红蛋白尿（PNH）
阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）可减少溶血
前四周：每周静脉注射600 mg
第五周：静脉注射900 mg
此后900毫克静脉注射2周
b、溶血性尿毒症综合症（aHUS）
适用于治疗非典型溶血性尿毒症综合症，以抑制补体介导的血栓性微血管病变; 基于对血栓性微血管病和肾功能影响的有效性
前四周：每周静脉注射900mg
第五周：静脉注射1200mg
此后1200毫克静脉注射2周
c、重症肌无力（MG）
适用于抗乙酰胆碱受体（AchR）抗体阳性患者的全身性重症肌无力（gMG）
前四周：每周静脉注射900mg
第五周：静脉注射1200 mg
此后1200毫克静脉注射2周
d、视神经脊髓炎光谱系障碍（NMO）
适用于抗水通道蛋白-4（AQP4）抗体阳性的成人视神经脊髓炎谱系障碍（NMOSD）
前四周：每周静脉注射900mg
第五周：静脉注射1200 mg
此后1200毫克静脉注射2周
4、剂量调整
在伴随血浆置换或血浆输注（血浆置换或血浆置换;新鲜冰冻血浆输注）的伴随支持下，aHUS，gMG或NMOSD需要补充剂量
血浆去除术或血浆交换
≥300mg最近一剂：完成后60分钟内每次给药300毫克
≥600mg最近一剂：完成后60分钟内每次给予600毫克
新鲜冰冻血浆输注
最近剂量300毫克：每次输注FFP 300毫克; 每次输注FFP前60分钟给药
5、剂量注意事项
使用限制
未适用于治疗志贺毒素大肠杆菌相关溶血性尿毒综合征（STEC-HUS）患者
德戈斯病
剂量1-4：600mg IV q7days，持续4周
剂量5及其后：在第4次给药后等待7天，然后给予900mg静脉注射第5次剂量，然后静脉注射900mg静脉注射第14天。
该剂量方案用于PNH，在德戈斯病的情况下，剂量可达到1200mg /剂
特殊人群使用：
1）妊娠：根据动物资料，Soliris可能致胎儿危害。
2）哺乳母亲：当给予哺乳妇女应谨慎对待。
3）儿童使用：PNH：未确定安全性和有效性。aHUS：安全性和有效性与成年患者相似。
【不良反应】
1、在PNH随机试验中最常报道不良反应(≥10%总体和大于安慰剂)是：头痛，鼻咽炎，背痛，和恶心。
2、最常报道不良反应在aHUS单组前瞻性试验(≥15%合计每患者发生率)是：高血压，上呼吸道感染，腹泻，头痛，贫血，呕吐，恶心，泌尿道感染，和白细胞减少。
【注意事项】
如果接受严重脑膜炎球菌感染治疗，请停药
仅作为静脉输注给药，不给予静脉注射或推注
依库珠单抗可增加其他感染风险，包括包囊细菌（如肺炎链球菌，流感嗜血杆菌）; 任何全身性感染都要小心
可能发生输液相关反应; 在输注完成后继续监测1小时
据报道，奈瑟菌属（脑膜炎奈瑟菌除外）严重感染，包括播散性淋球菌感染
治疗中止后监测疾病表现 ：1、PNH停止治疗：监测患者至少8周以检测溶血 。2、aHUS停止治疗：监测患者血栓性微血管病（TMA）并发症的症状和体征至少12周 。
黑匣子警告：
增加脑膜炎球菌感染的风险
在接受第一剂量前至少2周用脑膜炎球菌疫苗接种疫苗; 根据目前的疫苗使用医疗指南进行再接种
监测脑膜炎球菌感染的早期迹象，如果怀疑感染，立即评估，必要时用抗生素治疗 。
【作用机制】
依库珠单抗，在Soliris中的活性成分，是结合至单克隆抗体以高亲和力特异性结合至补体蛋白C5，因此抑制其裂解至C5a和C5b和防止终端补体复合物C5b-9的生成。在PNH患者中Soliris抑制终端补体介导的血管内溶血和在aHUS患者中补体-介导的血栓性微血管病(TMA)。
有PNH患者中遗传突变导致异常RBCs群的生成(称为PNH细胞)是在终端补体抑制剂缺陷，表现为PNH RBCs对持久终端补体-介导破坏敏感。这种破坏和这些PNH细胞的丧失(血管内溶血)导致RBC计数低(贫血)，和还有疲乏，功能困难，疼痛，暗尿，气短，和血凝块。
在aHUS中，补体活性的调节损伤导致不能控制点终端补体激活，导致血小板激活，内皮细胞损伤和血栓性微血管病。
【禁忌】
1、有未解决的严重的奈瑟菌感染脑膜炎患者。
2、当前未接种对脑膜炎奈瑟菌疫苗患者，除非延迟依库珠单抗治疗风险胜过发生脑膜炎双球菌感染。
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