疾病名称:血红蛋白尿症

药品名称:依库珠单抗（Eculizumab）

文章类型:服药指南

依库珠单抗是什么：依库珠单抗（Soliris）是Alexion公司首创的C5补体抑制剂，通过抑制补体级联反应终端部分的C5蛋白发挥作用。

依库珠单抗（Soliris）是Alexion公司首创的C5补体抑制剂，通过抑制补体级联反应终端部分的C5蛋白发挥作用。补体级联反应是免疫系统的一部分，其不受控激活在严重的罕见病和超级罕见病中发挥了重要作用，包括：阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）、非典型溶血尿毒症综合征（aHUS）、抗乙酰胆碱受体（AchR）抗体阳性的重症肌无力（MG）、NMOSD。

用法用量：

阵发性夜间血红蛋白尿（PNH）

前四周：每周静脉注射600 mg；第五周：静脉注射900 mg；此后，每两周静脉注射900毫克

溶血性尿毒症综合症（aHUS）

前四周：每周静脉注射900mg；第五周：静脉注射1200mg；此后，每两周静脉注射1200毫克

重症肌无力（MG）

前四周：每周静脉注射900mg；第五周：静脉注射1200 mg；此后，每两周静脉注射1200毫克

视神经脊髓炎光谱系障碍（NMO）

前四周：每周静脉注射900mg；第五周：静脉注射1200 mg；此后，每两周静脉注射1200毫克

注意事项：

依库珠单抗（Soliris）是一种会影响您的免疫系统的药物。依库珠单抗（Soliris）可以降低您的免疫系统抵抗感染的能力。

依库珠单抗（Soliris）可增加您受到严重威胁生命的脑膜炎球菌感染的机会。如果不及早发现和治疗，脑膜炎球菌感染可能很快威胁生命，并导致死亡。

如果您尚未接种依库珠单抗（Soliris），则必须在首次服用依库珠单抗（Soliris）前至少2周接受脑膜炎球菌疫苗。

如果您的医生认为需要紧急治疗依库珠单抗（Soliris），则应尽快接受脑膜炎球菌疫苗接种。

如果尚未接种疫苗，必须立即开始依库珠单抗（Soliris）治疗，那么接种疫苗后还应接受两周的抗生素治疗。

如果您过去曾接种过脑膜炎球菌疫苗，则在开始依库珠单抗（Soliris）之前可能需要进行其他疫苗接种。您的医生将决定您是否需要其他脑膜炎球菌疫苗接种。

脑膜炎球菌疫苗可降低脑膜炎球菌感染的风险，但不能预防所有脑膜炎球菌感染。如果您发现以下任何脑膜炎球菌感染的体征和症状，请立即致电医生或获得紧急医疗护理：

头痛伴恶心或呕吐

头痛和发烧

颈部僵硬或背部僵硬的头痛

发热

发烧和皮疹

混乱

带有类似流感症状的肌肉疼痛

对光敏感的眼睛

在使用依库珠单抗（Soliris）之前，请告知您的所有医疗状况，包括以下情况：

有感染或发烧。

正在怀孕或打算怀孕。尚不知道依库珠单抗（Soliris）是否会伤害未出生的婴儿。

正在母乳喂养或计划母乳喂养。尚不知道依库珠单抗（Soliris）是否会进入母乳。

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