疾病名称:重症肌无力

药品名称:依库珠单抗（Eculizumab）

文章类型:服药指南

它是目前唯一获得FDA批准的用于治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)这种罕见血液系统疾病的药物，也被用于治疗非典型溶血性尿毒综合征（aHUS）。此外，它也是第一种用于重症肌无力（MyastheniamGravis，MG）的终端补体抑制剂类药物，在2014年8月，欧盟委员会还授予依库珠单抗Eculizumab治疗重症肌无力的孤儿药地位。

依库珠单抗Eculizumab是由美国Alexion公司（亚力兄制药）生产，能够结合在病理条件下诱发破坏红细胞的蛋白，从而延长红细胞的寿命。它是目前唯一获得FDA批准的用于治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)这种罕见血液系统疾病的药物，也被用于治疗非典型溶血性尿毒综合征（aHUS）。此外，它也是第一种用于重症肌无力（MyastheniamGravis，MG）的终端补体抑制剂类药物，在2014年8月，欧盟委员会还授予依库珠单抗Eculizumab治疗重症肌无力的孤儿药地位。亚力兄制药为培育此药花费了8亿美元的投资，更是经过了长达15年的时间才研发成功，这使依库珠单抗Eculizumab成为吉尼斯世界纪录史上最昂贵的药，每人每年约需要409,500美元。

依库珠单抗Eculizumab怎么使用：阵发性夜间血红蛋白尿（PNH）：前四周：每周静脉注射600 mg ；第五周：静脉注射900 mg；此后，每两周静脉注射900毫克 。溶血性尿毒症综合症（aHUS）：前四周：每周静脉注射900mg；第五周：静脉注射1200mg ；此后，每两周静脉注射1200毫克。重症肌无力（MG）：前四周：每周静脉注射900mg ；第五周：静脉注射1200 mg ；此后，每两周静脉注射1200毫克 。视神经脊髓炎光谱系障碍（NMO）：前四周：每周静脉注射900mg；第五周：静脉注射1200 mg ；此后，每两周静脉注射1200毫克 。 依库珠单抗Eculizumab详细用法用量请咨询老挝第一药房。

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