疾病名称:血红蛋白尿症

药品名称:依库珠单抗（Eculizumab）

文章类型:说明书

Soliris说明书：用于治疗非典型溶血性尿毒综合症（aHUS）的成人和儿童。（Soliris不用于治疗志贺毒素大肠杆菌相关溶血性尿毒症综合征（STEC-HUS）患者）。

Soliris说明书

通用名：依库珠单抗

商品名称：Soliris

全部名称：依库珠单抗，舒立瑞，依库丽单抗，Soliris，Eculizumab

适应症：

1.用于治疗患有阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）的疾病患者。

2.用于治疗非典型溶血性尿毒综合症（aHUS）的成人和儿童。（Soliris不用于治疗志贺毒素大肠杆菌相关溶血性尿毒症综合征（STEC-HUS）患者）。

3.用于治疗患有广泛性重症肌无力（gMG）疾病的成人。

4.用于治疗患有神经脊髓炎视神经疾病（NMOSD）的抗生素水痘4（AQP4）抗体阳性的成人。

用法用量：

阵发性夜间血红蛋白尿（PNH）

前四周：每周静脉注射600 mg；第五周：静脉注射900 mg；此后，每两周静脉注射900毫克。

溶血性尿毒症综合症（aHUS）

前四周：每周静脉注射900mg；第五周：静脉注射1200mg；此后，每两周静脉注射1200毫克。

重症肌无力（MG）

前四周：每周静脉注射900mg；第五周：静脉注射1200 mg；此后，每两周静脉注射1200毫克。

视神经脊髓炎光谱系障碍（NMO）

前四周：每周静脉注射900mg；第五周：静脉注射1200 mg；此后，每两周静脉注射1200毫克。

作用机制：

互补蛋白C5的单克隆封闭抗体; 抑制裂解C5a和C5b，从而防止末端补体复合物C5b-9，从而防止RBC溶血

抑制PNH患者的终末补体介导的血管内溶血和aHUS患者的补体介导的血栓性微血管病（TMA）

【不良反应】

1、在PNH随机试验中最常报道不良反应(≥10%总体和大于安慰剂)是：头痛，鼻咽炎，背痛，和恶心。

2、最常报道不良反应在aHUS单组前瞻性试验(≥15%合计每患者发生率)是：高血压，上呼吸道感染，腹泻，头痛，贫血，呕吐，恶心，泌尿道感染，和白细胞减少。

【注意事项】

如果接受严重脑膜炎球菌感染治疗，请停药

仅作为静脉输注给药，不给予静脉注射或推注

依库珠单抗可增加其他感染风险，包括包囊细菌（如肺炎链球菌，流感嗜血杆菌）; 任何全身性感染都要小心

可能发生输液相关反应; 在输注完成后继续监测1小时

据报道，奈瑟菌属（脑膜炎奈瑟菌除外）严重感染，包括播散性淋球菌感染

治疗中止后监测疾病表现

PNH停止治疗：监测患者至少8周以检测溶血

aHUS停止治疗：监测患者血栓性微血管病（TMA）并发症的症状和体征至少12周

贮藏：

未使用的小瓶

存放在2-8ºC（36-46ºF）的冰箱中；不要冻结或摇动

稀释溶液

在2-8°C（36-46°F）的冰箱中存放长达24小时

避光

在控制的室温（不超过25°C [77°F]）下只能在原始纸箱中存储最多3天

请勿在纸箱上标明的失效日期后使用Soliris

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