舒立瑞说明书

疾病名称:血红蛋白尿症

药品名称:依库珠单抗（Eculizumab）

文章类型:说明书

舒立瑞说明书：舒立瑞是Alexion公司首创的C5补体抑制剂，通过抑制补体级联反应终端部分的C5蛋白发挥作用。补体级联反应是免疫系统的一部分，其不受控激活在严重的罕见病和超级罕见病中发挥了重要作用，包括：阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）、非典型溶血尿毒症综合征（aHUS）、抗乙酰胆碱受体（AchR）抗体阳性的重症肌无力（MG）、NMOSD。

舒立瑞说明书

通用名：依库珠单抗

商品名称：Soliris

全部名称：依库珠单抗，舒立瑞，依库丽单抗，Soliris，Eculizumab

适应症：

舒立瑞是Alexion公司首创的C5补体抑制剂，通过抑制补体级联反应终端部分的C5蛋白发挥作用。补体级联反应是免疫系统的一部分，其不受控激活在严重的罕见病和超级罕见病中发挥了重要作用，包括：阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）、非典型溶血尿毒症综合征（aHUS）、抗乙酰胆碱受体（AchR）抗体阳性的重症肌无力（MG）、NMOSD。

【用法用量】

 
用药管理

静脉注射（IV）兼容性

0.9％NaCl，0.45％NaCl，D5W或乳酸林格氏

1、静脉注射（IV）准备

取出所需的药物量并将剂量转移到输液袋中

通过向药物体积中加入等体积的稀释剂，将依库珠单抗稀释至终浓度为5 mg / mL

轻轻倒转含有稀释溶液的输液袋，确保产品和稀释剂充分混合

丢弃小瓶中剩余的未使用部分，因为该产品不含防腐剂

在给药前，混合物应达到室温18-25°C（64-77°F）

不要在微波炉或环境空气温度以外的任何热源加热

2、静脉注射（IV）管理

处方者必须参加风险评估和缓解策略（REMS）计划

不要进行IV推注或推注注射

在推荐的剂量方案时间点或在这些时间点的2天内给药

成人：至少注射静脉注射35分钟; 如果出现不良反应，可能会减慢/停止输液，但总输液时间不应超过2小时

3、存储

未使用的小瓶

储存在2-8ºC（36-46ºF）的冰箱中; 不要冻结或摇晃

避光

在受控室温（不超过25°C [77°F]）的原始纸箱中保存一段时间，最多3天

请勿在纸箱上标注的失效日期之后使用

稀释后的解决方案

在2-8°C（36-46°F）的冰箱中保存24小时

3、成人

剂型

注射液 为10mg / mL

a、阵发性夜间血红蛋白尿（PNH）

阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）可减少溶血

前四周：每周静脉注射600 mg

第五周：静脉注射900 mg 

此后900毫克静脉注射2周

b、溶血性尿毒症综合症（aHUS）

适用于治疗非典型溶血性尿毒症综合症，以抑制补体介导的血栓性微血管病变; 基于对血栓性微血管病和肾功能影响的有效性

前四周：每周静脉注射900mg 

第五周：静脉注射1200mg 

此后1200毫克静脉注射2周

c、重症肌无力（MG）

适用于抗乙酰胆碱受体（AchR）抗体阳性患者的全身性重症肌无力（gMG）

前四周：每周静脉注射900mg 

第五周：静脉注射1200 mg 

此后1200毫克静脉注射2周

d、视神经脊髓炎光谱系障碍（NMO）

适用于抗水通道蛋白-4（AQP4）抗体阳性的成人视神经脊髓炎谱系障碍（NMOSD）

前四周：每周静脉注射900mg 

第五周：静脉注射1200 mg 

此后1200毫克静脉注射2周

【不良反应】

1、在PNH随机试验中最常报道不良反应(≥10%总体和大于安慰剂)是：头痛，鼻咽炎，背痛，和恶心。

2、最常报道不良反应在aHUS单组前瞻性试验(≥15%合计每患者发生率)是：高血压，上呼吸道感染，腹泻，头痛，贫血，呕吐，恶心，泌尿道感染，和白细胞减少。

【注意事项】

如果接受严重脑膜炎球菌感染治疗，请停药

仅作为静脉输注给药，不给予静脉注射或推注

舒立瑞可增加其他感染风险，包括包囊细菌（如肺炎链球菌，流感嗜血杆菌）; 任何全身性感染都要小心

可能发生输液相关反应; 在输注完成后继续监测1小时

据报道，奈瑟菌属（脑膜炎奈瑟菌除外）严重感染，包括播散性淋球菌感染

【禁忌】

1、有未解决的严重的奈瑟菌感染脑膜炎患者。

2、当前未接种对脑膜炎奈瑟菌疫苗患者，除非延迟舒立瑞治疗风险胜过发生脑膜炎双球菌感染。

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