疾病名称:重症肌无力 药品名称:依库珠单抗（Eculizumab） 文章类型:说明书 Eculizumab中文说明书，适应症：依库珠单抗（Eculizumab）是治疗罕见病的孤儿药。
Eculizumab中文说明书
适应症：依库珠单抗（Eculizumab）是治疗罕见病的孤儿药。
1.用于治疗患有阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）的疾病患者。
2.用于治疗非典型溶血性尿毒综合症（aHUS）的成人和儿童。（Soliris不用于治疗志贺毒素大肠杆菌相关溶血性尿毒症综合征（STEC-HUS）患者）
3.用于治疗患有广泛性重症肌无力（gMG）疾病的成人。
4.用于治疗患有神经脊髓炎视神经疾病（NMOSD）的抗生素水痘4（AQP4）抗体阳性的成人。
用法用量：
阵发性夜间血红蛋白尿（PNH）
前四周：每周静脉注射600 mg，第五周：静脉注射900 mg，此后，每两周静脉注射900毫克
溶血性尿毒症综合症（aHUS）
前四周：每周静脉注射900mg，第五周：静脉注射1200mg，此后，每两周静脉注射1200毫克
重症肌无力（MG）
前四周：每周静脉注射900mg，第五周：静脉注射1200 mg，此后，每两周静脉注射1200毫克
视神经脊髓炎光谱系障碍（NMO）
前四周：每周静脉注射900mg，第五周：静脉注射1200 mg ，此后，每两周静脉注射1200毫克
不良反应
>10％
阵发性夜间血红蛋白尿：头痛（44％）、鼻咽炎（23％）、背痛（19％）、恶心（16％）、咳嗽（12％）、疲劳（12％）；溶血性尿毒症综合征：高血压（47％）、头痛（41％）、腹泻（35％）、贫血（35％）、呕吐（29％）、上呼吸道感染（29％）、UTI（24％）、白细胞减少症（24％）、疲劳（18％）、周围水肿（18％）、发火（18％）、咳嗽（12％）；重症肌无力：头痛（26％）、鼻咽炎（24％）、腹泻（15％）、肌肉骨骼疼痛（15％）、关节痛（12％）、上呼吸道感染（11％）
1-10％
阵发性睡眠性血红蛋白尿：便秘、流感样疾病、肌痛、痛、各种感染（如HSV）、严重或致命的脑膜炎球菌感染；溶血性尿毒症综合症：咽喉疼痛、眩晕、四肢疼痛；重症肌无力：恶心（10％）、挫伤（8％）、单纯疱疹病毒感染（8％）、周围水肿（8％）、腹痛（8％）、发火（7％）
注意事项：
如果因严重的脑膜炎球菌感染而中止治疗
易感染的风险增加
如果不及早发现和治疗，可能会发生脑膜炎球菌感染，并迅速威胁生命或致命通过血浆输注或交换补充剂量
仅以静脉内输注的方式给药，不给予IVP或推注
使用依库丽单抗会增加其他感染的风险，包括封装的细菌（例如肺炎链球菌，H流感）。全身感染时要小心
可能发生与输液有关的反应；输注完成后继续监测1小时
据报道，严重的奈瑟氏球菌感染（脑膜炎奈瑟氏球菌除外），包括传播的淋球菌感染。
Eculizumab禁忌：有记录的超敏反应；未解决的严重脑膜炎奈瑟菌感染或未接种N脑膜炎疫苗的患者（除非延迟治疗的风险大于脑膜炎球菌感染的风险）
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