疾病名称:血红蛋白尿症 药品名称:依库珠单抗（Eculizumab） 文章类型:说明书 舒立瑞中文说明书，舒立瑞依库珠单抗是治疗罕见病的孤儿药。
舒立瑞中文说明书
通用名：依库珠单抗
商品名称：Soliris
全部名称：依库珠单抗，舒立瑞，依库丽单抗，Soliris，Eculizumab
适应症：
是治疗罕见病的孤儿药。
1.用于治疗患有阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）的疾病患者。
2.用于治疗非典型溶血性尿毒综合症（aHUS）的成人和儿童。（Soliris不用于治疗志贺毒素大肠杆菌相关溶血性尿毒症综合征（STEC-HUS）患者）
3.用于治疗患有广泛性重症肌无力（gMG）疾病的成人。
4.用于治疗患有神经脊髓炎视神经疾病（NMOSD）的抗生素水痘4（AQP4）抗体阳性的成人。
用的用量：
成人
注射液 为10mg / mL
阵发性夜间血红蛋白尿（PNH）
阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）可减少溶血
剂量1-4：600 mg IV q前4周，接着剂量5：900 mg IV 1周后，此后，每周900毫克，每周两次
溶血性尿毒症综合症（aHUS）
适用于治疗非典型溶血性尿毒症综合症，以抑制补体介导的血栓性微血管病变; 基于对血栓性微血管病和肾功能影响的有效性
剂量1-4：900mg IV qWeek前4周，然后是剂量5：1200mg IV 1周后，此后1200毫克静脉注射2周
重症肌无力（MG）
适用于抗乙酰胆碱受体（AchR）抗体阳性患者的全身性重症肌无力（gMG）
剂量1-4：900mg IV qWeek前4周，然后是剂量5：1200 mg IV 1周后，此后1200毫克静脉注射2周
视神经脊髓炎光谱系障碍（NMO）
适用于抗水通道蛋白-4（AQP4）抗体阳性的成人视神经脊髓炎谱系障碍（NMOSD）
剂量1-4：900mg IV qWeek前4周，然后是剂量5：1200 mg IV 1周后，此后1200毫克静脉注射2周
剂量调整
在伴随血浆置换或血浆输注（血浆置换或血浆置换;新鲜冰冻血浆输注）的伴随支持下，aHUS，gMG或NMOSD需要补充剂量
血浆去除术或血浆交换
≥300mg最近一剂：完成后60分钟内每次给药300毫克
≥600mg最近一剂：完成后60分钟内每次给予600毫克
新鲜冰冻血浆输注
最近剂量300毫克：每次输注FFP 300毫克; 每次输注FFP前60分钟给药。
不良反应：
依库珠单抗的主要不良反应是危及生命的脑膜炎奈瑟菌感染，年发病率约为5%。
注意事项：
如果因严重的脑膜炎球菌感染而中止治疗
易感染的风险增加
如果不及早发现和治疗，可能会发生脑膜炎球菌感染，并迅速威胁生命或致命通过血浆输注或交换补充剂量
仅以静脉内输注的方式给药，不给予IVP或推注
使用依库丽单抗会增加其他感染的风险，包括封装的细菌（例如肺炎链球菌，H流感）。全身感染时要小心
可能发生与输液有关的反应；输注完成后继续监测1小时
据报道，严重的奈瑟氏球菌感染（脑膜炎奈瑟氏球菌除外），包括传播的淋球菌感染。
警告
增加脑膜炎球菌感染的风险；在接受舒立瑞第一剂量前至少2周用脑膜炎球菌疫苗接种疫苗; 根据目前的疫苗使用医疗指南进行再接种；监测脑膜炎球菌感染的早期迹象，如果怀疑感染，立即评估，必要时用抗生素治疗。
想了解更多关于癌症靶向药/免疫治疗的相关信息，扫描下方二维码添加微信或点击咨询，7*24小时响应服务需求，服药指导，临床研究，报告解读，膳食指导；欢迎添加慢病顾问，一对一暖心咨询服务，我们是您对抗病魔路上最好的陪伴。
