疾病名称:白血病

药品名称:普纳替尼（Ponatinib）

普纳替尼推荐的起始剂量是每天一次45mg的普纳替尼片。只要病人没有出现疾病进展或不可接受的毒性证据，应继续治疗。应根据标准临床指南对患者进行监测。如果在3个月（90天）内没有发生完整的血液学反应，请考虑停药。动脉闭塞事件的风险可能与剂量有关。考虑将个体患者评估中考虑到以下因素的CP-CML患者的CP-CML患者的剂量降至15 mg。如果减少剂量，建议对反应进行密切监测。

普纳替尼（Ponatinib），商品名为Iclusig，是阿瑞雅德(Ariad)开发的三代BCR-ABL酪氨酸激酶抑制剂（TKIs）。帕纳替尼在体外抑制ABL和T315I突变体ABL酪氨酸激酶的活性有IC50浓度分别为0.4和2.0 nM。帕纳替尼抑制另外的激酶在体外的活性有IC50浓度0.1和20 nM间，包括VEGFR，PDGFR，FGFR，EPH受体和激酶的SRC家族，和KIT，RET，TIE2，和FLT3的成员。

适应症： 

(1)淋巴瘤（MCL）曾接受至少一种既往治疗。 

(2)慢性淋巴细胞白血病（CLL）曾接受至少一种既往治疗。

 
(3)慢性淋巴细胞白血病有17p缺失。

普纳替尼推荐的起始剂量是每天一次45mg的普纳替尼片。只要病人没有出现疾病进展或不可接受的毒性证据，应继续治疗。应根据标准临床指南对患者进行监测。如果在3个月（90天）内没有发生完整的血液学反应，请考虑停药。动脉闭塞事件的风险可能与剂量有关。考虑将个体患者评估中考虑到以下因素的CP-CML患者的CP-CML患者的剂量降至15 mg。如果减少剂量，建议对反应进行密切监测。

注意事项： 

充血性心衰：监视患者充血性心衰的体征和症状和临床有指针时治疗。 

高血压：监视高血压和临床有指针时治疗。 

胰腺炎：每月监视血清酯酶。 

出血：对严重出血中断普纳替尼。 

心律失常：监视心律失常的症状。 

骨髓抑制：血小板减少，中性粒细胞减少，和贫血可能需要中断或减低剂量。每两周监视全细胞计数共3个月和然后每月和当临床上指示。对ANC < 1000/mm3或血小板减少 < 50,000/mm3中断普纳替尼。 

肿瘤溶解综合征：开始用普纳替尼治疗前确保水化和纠正高尿酸水平。 

胚胎-胎儿毒性：普纳替尼可能致胎儿危害。劝告妇女对胎儿的潜在风险。

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