风湿性心脏病（Pulmonary arterial hypertension,通称PAH）就是指肺动脉工作压力上升，超出一定界值的一种血流动力学和病理学生理学情况，能够造成 右心衰竭。而且由于氧气不足造成 嘴巴展现出紫蓝色，因而她们也被变成“蓝嘴唇”。风湿性心脏病是一种普遍的肺毛细血管高发病症，病发率与死亡率都十分高。

　　2001年英国FDA准许波生坦用以医治成年人及少年儿童风湿性心脏病病人，它是风湿性心脏病医治药品中的第一个口服药，也是在少年儿童病人中准许的第一个用以医治风湿性心脏病的药品。

　　商品名：Tracleer

　　通用性名：Bosentan（波生坦）

　　专利药厂：Actelion

　　规格型号：62.5/125mg 片状

　　仿造制药厂：印尼 Cipla

　　初次获准時间：2001年

　　适用范围：适用医治WHO III级和IV级继发性或硬皮病造成的风湿性心脏病（PAH）成年人病人，和三岁及之上难治性或先天风湿性心脏病少年儿童病人。

　　使用方法使用量：

　　成年人（＞十二岁）：年纪超过十二岁而且休重超过40kg前四周强烈推荐使用量为62.5mg每日2次，四周后调节强烈推荐使用量为125mg每日2次。年纪超过十二岁而且休重低于40kg,强烈推荐使用量一直保持在62.5mg每日2次。

　　少年儿童（≤十二岁）：休重在4-9kg,强烈推荐使用量16mg每日2次。休重在8-16kg,强烈推荐使用量32mg每日2次。休重在16-24kg,强烈推荐使用量48mg每日2次。休重在24-40kg,强烈推荐使用量64mg每日2次。

　　药品原理

　　波生坦是一种内皮素受体拮抗剂（ERA），用以医治成年人及少年儿童PAH,关键根据改进病人的健身运动工作能力，来降低临床表现的恶变。

　　“内皮素”是一种神经系统生长激素能够在身体当然产生，而且参加血液循环系统。当内皮素产生过多时，便会造成 血管收缩，降低血夜总流量，促使心血管合理作用降低。波生坦便能够阻拦PAH病人身体所造成的过多的内皮素。

　　临床研究

　　BREATHE-1和Study-351是各自征募213位和32位系统风湿性心脏病病人入组的任意、双盲实验、多管理中心、安慰剂对照临床研究，各自分为波生坦组 VS 安慰剂效应组开展对比实验，在其中BREATHE-1中（原始4周每日2次内服62.5mg波生坦，以后的74人每日2次内服125mg波生坦，此外70人每日2次内服250mg波生坦） VS （60人内服安慰剂效应），Study-351中（21人每日2次内服125mg波生坦） VS （11人内服安慰剂效应）。在这两项实验科学研究中，波生坦组和安慰剂效应组到这个基础上添加抗凝剂、利尿药和血管扩张剂（如钙通道阻断剂，ACE缓聚剂）组成，但不包括依前端醇。

　　病人年龄结构为49岁，女士病人占有率约80%，白种人病人占有率约为80%，难治性或遗传风湿性心脏病占有率72%，硬皮病或别的结蹄病因学的风湿性心脏病占有率21%，本身免疫系统疾病有关的风湿性心脏病占比7%，全部病人被确诊为风湿性心脏病均值時间为2.四年。

　　实验关键科学研究终点站是六分钟徒步间距，主次科学研究终点站是评定病人病症与作用情况，与此同时，Study-351实验中，在12周开展血夜动力学模型精确测量。

　　4个月时BREATHE-1实验数据信息和3个月时Study-351实验数据信息如上图所述所显示，BREATHE-1实验125mg组比基准线提升27步、比安慰剂效应提升35步，BREATHE-1实验250mg组比基准线提升46步、比安慰剂效应提升54步，Study-351实验125mg组比基准线提升70步、比安慰剂效应提升76步。

　　2个实验与此同时表明，波生坦可明显改进健身运动工作能力，服食波生坦一个月后（原始使用量62.5mg、BID）大大提高徒步间距、两个月后彻底改进，如上图所述所显示。在保持至七个月的双盲实验医治中，250mg的使用量能够产生更强的徒步间距，但根据潜在性的提升肝毒副作用故未作强烈推荐。

　　波生坦可改进血夜动力学模型，在Study-351中评定了病人血夜动力学模型转变 ，如上图所述所显示，主要表现为CI（心脏指数）上升，PVR（肺毛细血管摩擦阻力）、mPAP（均值风湿性心脏病）、mRAP（均值右房压）减少。

　　经波生坦医治的病人风湿性心脏病病人呼吸不畅明显降低，病人的WHO作用等级分类也是有改进状况，病人临床医学恶变率明显减少。

　　副作用

　　波生坦FDA白框警告副作用关键为肝毒副作用和试管胚胎毒副作用：

　　肝毒副作用：在临床实验中，波生坦在大概11％的病人中造成肝氨谷丙转氨酶（ALT和AST）一切正常（ULN）上升最少3倍，在极少数状况下伴随胆红素偏高。由于这种转变 是潜在性的比较严重肝毒副作用的标示，因此 务必在逐渐医治以前测量血清蛋白氨谷丙转氨酶水准。

　　试管胚胎毒副作用：在小动物科学研究中发觉，波生坦可造成 比较严重的先天性缺点。

　　图注：实验副作用数据图表

　　临床研究中的普遍副作用如上图所述所显示，有上呼吸道感染（56%）、头疼（39%）、浮肿（28%）、胸口疼痛（13%）、昏倒（12%）、血压低（10%）、鼻窦炎（10%）、关节痛（9%）、血清蛋白氨谷丙转氨酶出现异常（9%）、缺铁性贫血（8%）等副作用产生。