肾上腺癌(Adrenocortical carcinoma,ACC)是一种独立的肿瘤,从上十世纪逐渐遭受愈来愈多的关心。以往觉得是Wnt/β- 连环蛋白和 IGF-2 转录因子发生改变,造成 ACC的产生,可是近期的科学研究结果显示,这种更改不能造成 恶变肾上腺肿瘤的产生。因而,参加ACC病发全过程的关键体制现阶段还不确立。
为了更好地确立确诊,必须开展系统软件的生长激素测量和详尽的影像诊断查验。针对大部分ACC病人,根据CT或是MRI查验(必需时能够开展作用核磁共振检查)就可以确立恶性肿瘤是不是具备独立代谢的特性,且可以辨别肾上腺肿瘤的良恶变。
局限恶性肿瘤能够根据手术痊愈。大家强烈推荐娴熟的外科医师开展肾上腺肿瘤全切术和部分淋巴结节清理术。病理报告应当叙述变病是不是肾脏来源于的机构(例如类固醇激素因素 -1 上色呈阳性)、给予斯托尼得分、摘除的状况及体现恶性肿瘤繁衍标识物 Ki67 的定量分析叙述,以具体指导下一步医治。就算恶性肿瘤早已彻底摘除,依然会经常会出现发作的状况,协同米托坦医治能够改进愈后,但是不是全部的病人都能从这类医治方式中获利,现阶段还不清楚。
终未期肾上腺癌病人米托坦依然是规范治疗方案。根据FIRM-ACT的科学研究結果,现阶段相对性成型的一线治疗方案是细胞毒性药品计划方案,包含米托坦、依托泊苷、阿霉素和顺铂协同运用。即便如此,大部分ACC病人病况还会继续进度,乃至必须救治医治。因而,急缺新的医治核心理念发生。国际性上也一直在竭尽全力的勤奋,包含普遍应用的“omic 计划方案”及下一代的高通量测序,这种都很有可能有利于大家掌握ACC的发病机制,有希望造成更强的治疗方案。